گرانولوماتوز وگنر WG

 

اين بيماري چيست؟
گرانولوماتوز وگنر(WG) واسكوليت سيستميك مزمني است كه عروق با اندازه كوچك تا متوسط را غالبا در دستگاه تنفسي فوقاني( بيني و سينوسها)، دستگاه تنفسي تحتاني(ريه ها) و كليه ها در گير مينمايد.لغت ”granulomatous” به شكل ميكرسكپي ضايعات التهابي كه به صورت ندولهاي كوچك چند لايه در داخل و اطراف عروق قرار دارند اطلاق ميشود.

شيوع اين بيماري چقدر است؟ آيا بيماري در كودكان با بالغين تفاوت دارد؟
WG، مخصوصاً در كودكان، بسيار نادر است. تعداد موارد جديد بيماري در هر سال حدود 1 تا 2 مورد در يك مليون كودك برآورد ميشود. بيش از 97% از موارد در جمعييت سفيد پوست (آسيائي) گزارش شده است. در كودكان، هردو جنس به تساوي مبتلا ميشوند هرچند در بالغين مردان كمي بيش از زنان مبتلا ميشوند.

علايم اصلي بيماري چيست؟
در تعداد معتنابهي از بيماران، بيماري با احتقان سينوس كه با آنتي بيوتيك و ضد احتقان بهبود پيدا نكرده ظاهر ميشود. خشك شدن و دلمه بستن ديواره بيني، تمايل به ايجاد زخم وخون دماغ وجود دارد و گاهي باعث تغيير شكل بيني ميگردد كه بنام saddle-nose خوانده ميشود.
التهاب در راههاي هوائي زير گلوت ممكنست باعث باريك شدن ناي شده ايجاد خشونت در صدا و نيز مشكلات تنفسي بنمايد. وجود ندولهاي التهابي در ريه علايم پنوموني با تنفس كوتاه ، سرفه و درد قفسه صدري بوجود ميآورد.
درگيري كليه در اپتدا تنها درعده كمي از بيماران وجود دارد اما با پيشرفت بيماري بيشتر ميشود. ممكنست تجمع نسج التهابي در پشت چشم باعث رانده شدن آن به خارج(protrusion) گردد. علايم عمومي مثل كاهش كاهش وزن، افزايش خستگي، تب و عرق شبانه و نيز واسكوليتهاي پوستي و درد مفاصل يا آرتري شايع هستند.
همه بيماران طيف وسيع درگيري ارگانهائي كه در بالا ذكر شد را پيدا نميكنند وچيزي كه تحـت عــنوان Limited WG نامـيـده ميشود به معـناي آن است كـه بيماري محـدود بـه حدقـه وسيستم تنفـسي است بدون آنكه كليه درگير شده باشد.

بيماري وگنر چگونه تشخيص داده ميشود؟
وجود علايم كلينيكي ضايعات التهابي در سيستم تنفسي فوقاني و تحتاني همراه با تظاهرات كليوي، غالبا با ظاهر شدن خون و پروتئين در ادرار و بالا رفتن سطح موادي كه توسط كليه پاك ميشوند (كراتينين و اوره) حاكي از كاهش كار كليه، گمان ابتلا به گرانولوماتوز وگنر را بوجود ميآورند. آزمونهاي خوني متداول افزايش ماركرهاي غير اختصاصي التهاب (ESR,CRP) رانشان ميدهند. در گروه عمده اي از بيماران ميتوان نوعي پادتن بنام ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody را مشاهده نمود.